Аударылатын мәтін: Признаками эктодермальной дисплазии являются ногтевая дисплазия, гиподонтия, гипертрофия десен и запоздалое прорезывание зубов. У 70% новорожденных ногти кистей и стоп гипоплазированы, дистальные отделы обычно утолщены. В части случаев ногти могут отсутствовать. Рост волос на голове скудный, вплоть до обширных участков алопеции.
При синдроме Ellis - van Creveld детская летальность отмечается в 50% случаев. Смертность определена степенью выраженности гипоплазии грудной клетки, ведущей к вторичной гипоплазии легких, а также типом и выраженностью порока сердца. Выжившие дети обладают нормальным интеллектуальным развитием, но низким ростом. Окончательный рост от 109 до 162 см. Необходимость коррекции ДМПП не влияет на выживаемость или качество жизни, если преодолены дыхательные проблемы, связанные с грудной гипоплазией. Прочие признаки эктодермальной дисплазии легко поддаются терапии, хотя дефекты прорезывания зубов часто требуют проведения ортодонтических процедур [8]. Обычно нарушена функция кистей, в частности способность сжимать пальцы в кулак.
SOYLEM Мәтін аудармасы: Эктодермалдық дисплазиясының белгiлерiмен қызыл иектердiң тырнақ дисплазия, гиподонтия, гипертрофиясын болып көрiнедi және кеш келген тiс шығуы. 70% қолдарды туған тырнақтарда және стоп шала жетiлген, дисталдiк бөлiмдер әдетте жуанжаған. Тырнақ жағдайлардың бiр бөлiгiнде болмай алады. Тапшы, алопецияның шейiн көлемдi бөлiмшелерi бастың түгi өсу.
Ellis синдромда - van Creveld балалар өлiммен аяқталуы 50% жағдайларда белгiлейдi. Жеңiл, сонымен бiрге түрмен кеуде клеткасының шала жетiлуiн көрсетiлгендiк, жетекшi екiншi шала жетiлуге белгiлi дәрежегемен өлiм-жiтiм және жүрек ақауының көрсетiлгендiгiмен. Өмiр сүрген балалар қалыпты зияткерлiк дамуларға ие болады, бiрақ. Егер кеуделiк шала жетiлумен байланған тыныс мәселелерi өтсе, ақырғы өсу түзету ДМПП қажеттiлiгiн 109бен 162мен аралығындағы қара тiрi қалуға әсер етпейдi немесе тұрмыс сапасы. Эктодермалдық дисплазиясының басқа белгiлерi терапияны жеңiл шарасызданады, бiр жағынан тiс шығуының ақаулары [8 ] ортодонтикалық процедурлердi жүргiзу жиi талап етедi. Фун әдетте бұзылғ
При синдроме Ellis - van Creveld детская летальность отмечается в 50% случаев. Смертность определена степенью выраженности гипоплазии грудной клетки, ведущей к вторичной гипоплазии легких, а также типом и выраженностью порока сердца. Выжившие дети обладают нормальным интеллектуальным развитием, но низким ростом. Окончательный рост от 109 до 162 см. Необходимость коррекции ДМПП не влияет на выживаемость или качество жизни, если преодолены дыхательные проблемы, связанные с грудной гипоплазией. Прочие признаки эктодермальной дисплазии легко поддаются терапии, хотя дефекты прорезывания зубов часто требуют проведения ортодонтических процедур [8]. Обычно нарушена функция кистей, в частности способность сжимать пальцы в кулак.
SOYLEM Мәтін аудармасы: Эктодермалдық дисплазиясының белгiлерiмен қызыл иектердiң тырнақ дисплазия, гиподонтия, гипертрофиясын болып көрiнедi және кеш келген тiс шығуы. 70% қолдарды туған тырнақтарда және стоп шала жетiлген, дисталдiк бөлiмдер әдетте жуанжаған. Тырнақ жағдайлардың бiр бөлiгiнде болмай алады. Тапшы, алопецияның шейiн көлемдi бөлiмшелерi бастың түгi өсу.
Ellis синдромда - van Creveld балалар өлiммен аяқталуы 50% жағдайларда белгiлейдi. Жеңiл, сонымен бiрге түрмен кеуде клеткасының шала жетiлуiн көрсетiлгендiк, жетекшi екiншi шала жетiлуге белгiлi дәрежегемен өлiм-жiтiм және жүрек ақауының көрсетiлгендiгiмен. Өмiр сүрген балалар қалыпты зияткерлiк дамуларға ие болады, бiрақ. Егер кеуделiк шала жетiлумен байланған тыныс мәселелерi өтсе, ақырғы өсу түзету ДМПП қажеттiлiгiн 109бен 162мен аралығындағы қара тiрi қалуға әсер етпейдi немесе тұрмыс сапасы. Эктодермалдық дисплазиясының басқа белгiлерi терапияны жеңiл шарасызданады, бiр жағынан тiс шығуының ақаулары [8 ] ортодонтикалық процедурлердi жүргiзу жиi талап етедi. Фун әдетте бұзылғ
Показать текст полностью
